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脊柱原发尤文家族肿瘤的治疗及预后

The treatment and prognosis of primary spinal Ewing′s sarcoma family tumor

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摘要目的：研究脊柱原发尤文家族肿瘤的临床特点、治疗方式及预后。方法：对1997年5月～2010年6月收治的28例脊柱尤文肉瘤与原始神经外胚瘤进行回顾性分析。男17例，女11例；年龄5～45岁，平均19岁。尤文肉瘤18例，原始神经外胚瘤10例。累及颈椎4例，胸椎5例，胸腰椎多发1例，腰椎6例，骶椎12例。23例患者入院时有神经症状及体征。所有患者均行化疗，27例接受手术治疗，22例于术后接受放疗。根据肿瘤位置行前路或后路肿瘤切除、内固定手术，其中7例行整块切除手术。结果：术后随访3～12年。平均6.7年。1例胸椎后路减压术后于化疗期间因肿瘤进展、多器官功能衰竭死亡。2例术前Frankel C级和1例Frankel A级术后无改变，其余20例（86.9%）术前有不同神经症状者术后Frankel分级均改善1～2个等级。局部复发及转移共13例，包括局部复发9例（9/27，33.3%），肺转移10例（10/27，37.1%），骨转移3例（3/27，11.1%）。整块切除7例中局部复发1例（14.3％）、肺转移2例（28.6％）。转移及局部复发时间5个月～6年，局部复发及转移者全部接受二线化疗，局部复发及骨转移者6例接受再次手术。至末次随访已死亡11例，2年生存率为74.3%，5年生存率为53.3%。结论：脊柱原发尤文家族肿瘤是一类高度恶性的脊柱肿瘤，应当采取手术、放疗和化疗相结合的综合治疗模式。整块切除对于降低复发率和提高生存率有重要意义。