换一批Dysferlin肌病的临床和病理特点分析(附6例报道)
Clinical and Pathological Characteristics of Dysferlinopathy (Six Cases Attached)
摘要目的:探讨dysferlin肌病的临床和病理特点.方法:对9例患者的肌肉病理标本进行组织化学和免疫组化染色检查,并对肌肉组织进一步行dysferlin蛋白的Western blot分析.结果:9例患者中确诊6例为dysferlin肌病,病理表现均为肌源性损害,无边缘空泡,其中2例患者的病理分析有炎细胞浸润.根据临床表现特点,6例患者中有3例为Miyoshi肌病(MM),2例为肢带型肌营养不良2B型(LGMD 2B),1例为远端前群肌病(DACM).结论:Dysferlin肌病在肌电图上为肌源性损害、肌酶显著升高,其临床表现多样,dysferlin免疫组化染色联合Western blot有着重要诊断意义.
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医学主题词
肌疾病(Muscular Diseases)肌营养不良, 肢带型(Muscular Dystrophies, Limb-Girdle)肌(Muscles)组织(Tissues)免疫(Immunity)
分类号
R746（神经病学与精神病学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1008-0678.2007.03.017
发布时间
2007-06-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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