摘要目的 探讨成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征的临床及影像学特点,以提高临床医生对该病的认识.方法 报道1例成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癇)综合征病例的临床资料,并在Pubmed、万方和CNKI数据库中以"屏状核"和"癫(癎)"或"癫(癇)发作"、"屏状核"和"癫(癇)持续状态"作为检索词,检索2023年6月30日之前发表的相关文献(收集13例患者).通过文献复习对14例(包括本例)患者的临床及影像学特征进行总结.结果 ①本例患者女性,20岁.主因"发热半个月,反复发作性抽搐1周"入院.发作时肢体抽搐,双眼上翻,意识丧失,小便失禁,持续1～2 min.头颅MRI示双侧屏状核异常信号,随访时完全消失.脑电图示:(癎)性发作期间双侧额极、颞、前额区可见每秒1.5～2.5次中幅尖慢波散在、周期性发放.经抗病毒、人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击和抗癫(癎)治疗后患者癫(癎)发作控制,反应迟钝以及行为异常好转出院.②文献收集13例患者及本例患者均有前驱感染史.急性期表现为难治性癫(癎)持续状态10/14例(71.4％);14例患者自身免疫性脑炎相关抗体检测结果均为阴性;9/14例(64.3％)患者接受了免疫治疗;8/14例(57.1％)脑脊液白细胞数轻度增多.急性期发作间期脑电图以慢波、周期性发放的尖、尖慢波为主,双侧脑电活动异常10例(90.9％).头颅MRI双侧屏状核典型表现为T2/Flair高信号,9例在癫(癎)发作后8.7 d被发现,部分患者双侧屏状核异常信号完全吸收.慢性期有66.7％的患者遗留认知损害、行为异常;约1/4患者表现为慢性难治性癫(癎).结论 成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征病程时间演变具有特异性;慢性期难治性癫(癎)持续时间长,耐药性高.