换一批摘要目的 累及脑实质的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)报道罕见,分析累及脑实质的IgG4-RD临床特征、治疗及预后并进行总结,以期提高对IgG4-RD的诊疗水平.方法 收集神经内科经治的1例颅内病灶疑似脑肿瘤的IgG4-RD患者的临床表现、辅助检查及诊疗经过等资料,结合目前文献报道的11例累及脑实质的IgG4-RD患者临床资料进行归纳分析.结果 本例患者为中年男性,头颅MRI提示右小脑半球及小脑蚓部异常信号.行病灶切除术后,病理检查提示IgG4-RD可能.6个月后以癫间发作为主要表现复发,影像学发现颞叶新发病灶,考虑IgG4-RD累及脑实质,激素治疗效果显著.收集文献报道的11例累及脑实质的IgG4-RD患者临床资料,发现该疾病因累及部位不同,临床表现缺乏特异性.头颅MRI显示病灶在T2WI和T2-FLAIR呈异常高信号,增强扫描多伴有不规则强化;血清IgG4水平普遍升高;脑组织活检病理学检查可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分伴有纤维化改变.所有病例经激素治疗后好转,其中3例激素与免疫抑制剂联合治疗,半年内随访无复发,1例停药1年后复发.结论 IgG4-RD累及脑实质罕见,需与肿瘤性、脱髓鞘性疾病等鉴别,易误诊、漏诊.肿大脏器或脑组织病理检查是诊断的金标准.激素治疗效果显著,重症或反复复发患者可用激素与免疫抑制剂联合治疗.
更多相关知识
分类号
R742（神经病学与精神病学）
栏目名称
发布时间
2025-05-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
市校科技战略合作专项
南充市研发资金项目（22SXZRKX004）
川北医学院四川省基层卫生事业发展研究中心资助项目（SWFZ22-Z-03）
川北医学院——岳池县人民医院区域协同发展科研创新项目
川北医学院校级科研发展计划项目（CBY21-QA51）
- 浏览19
- 被引0
- 下载10
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文
