ILD为首发症的抗Ro-52抗体阳性抗合成酶综合征延迟诊断

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摘要目的分析以间质性肺疾病(ILD)为首发症的抗Ro-52 抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊断,提高对该疾病的认识以做到早诊断、早治疗.方法回顾2018～2022 年7 例以ILD为首发症的抗Ro-52 抗体阳性ASS患者延误诊断临床资料,对照相关文献探讨抗Ro-52 抗体阳性ASS和ASS临床特征,判断延误诊断的可能原因.结果 7 例患者中女6 例、男 1 例,诊断年龄 55～74 岁,平均(65.29±7.41)岁.发病至确诊ASS间隔 2.42～16.00 年,其中 6.00 年及以内 6 例,平均(4.27±2.84)年;全部诊断为抗Ro-52 抗体阳性的ASS,抗Ro-52 抗体和抗ARS抗体同时检测为阳性,其中抗Jo-1 抗体阳性6 例,抗PL-7阳性1 例.确诊为ASS时双手关节受累5 例,技工手3 例,肌酸、肌痛、肌无力3 例,雷诺现象3 例,患者均有肺间质改变,表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)型.肝酶、肌酶、C反应蛋白(CRP)、血气、铁蛋白、超敏肌钙蛋白、D-二聚体等多项指标出现异常.7 例首诊为ILD后均使用了糖皮质激素对症治疗.确诊抗Ro-52 抗体阳性ASS后 2 例使用利妥昔单抗,病情稳定.结论在抗Ro-52 抗体阳性ASS患者首诊时没有找到有助于确诊的特殊临床特征,尚不能认为抗Ro-52 抗体阳性可引起ASS延迟诊断.抗Ro-52 抗体可以作为特殊治疗的依据.抗Ro-52 抗体与ASS-ILD的发生及其临床特征需系统、全面的深入研究,提高诊断治疗水平,提高患者的生存质量.