摘要目的:定量估计大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)在全球、区域和特定国家的流行病学负担.方法:系统检索有关 BP 的流行病学研究,构建贝叶斯层次线性混合效应模型,估计其在全球、区域和特定国家的发病率与新发病例数,并对患病率做描述性总结.结果:共 55 项研究符合纳入标准.模型估计显示,BP 的全球发病率为 17.75(10.69～25.92)/百万人年,年新发病例为143 628(86 501～209 738)例.发病率呈现显著地理差异.区域发病率从东南亚的 1.19(0.00～4.00)/百万人年至东亚的28.05(17.50～41.00)/百万人年不等;国家层面,英国最高[48.75(35.78～62.89)/百万人年],南非最低[1.13(0.00～4.00)/百万人年].女性发病率是男性的 1.22 倍[23.85(15.50～33.17)/百万人年 vs.19.48(11.92～28.17)/百万人年].成人发病率[30.18(21.13～40.47)/百万人年]显著高于全年龄段人群[14.26(7.78～21.80)/百万人年].诊断方法影响显著,免疫与病理联合诊断的发病率[18.65(11.38～27.00)/百万人年]高于单纯免疫诊断[11.92(6.00～18.86)/百万人年].时间趋势上,2011-2025 年发表研究的发病率[18.23(11.09～26.53)/百万人年]高于 1975-2010 年[17.06(10.10～25.04)/百万人年].患病率亦呈地域异质性.结论:全球 85.78%的国家缺乏 BP 流行病学数据.该疾病发病率存在显著的地域、性别及年龄差异,诊断标准影响 BP 发病率估算,提示该疾病监测体系有待标准化.从时间趋势来看,BP 整体发病率呈上升态势.