摘要目的 研究颅外-颅内联合脑血运重建术对出血型烟雾病的远期作用.方法 回顾性连续纳入2018 年1 月至2019 年1 月就诊于南京鼓楼医院神经外科行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术+脑硬膜动脉贴敷术的成人出血型烟雾病患者.收集患者的一般资料及临床资料,包括性别、年龄、高血压病史、糖尿病史、吸烟史、出血位置(蛛网膜下腔、单纯脑室、脑实质)、出血半球、术前是否反复出血、改良Rankin量表(mRS)评分、头部CT灌注(CTP)检查数据及DSA资料等.术后近期(3～6 个月)随访时收集MR血管成像(MRA)资料,评价旁路移植血管通畅性;新近一次远期(术后＞12 个月)随访时收集是否存在新发卒中事件(短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血等)、mRS评分、头部CTP数据及DSA资料等.通过头部DSA评价手术侧半球改良铃木分期,铃木分期Ⅰ、Ⅱ期为早期,Ⅲ、Ⅳ期为中期,Ⅴ、Ⅵ期为晚期.根据手术侧的大脑半球DSA对烟雾血管浓集程度分级,大脑半球底部未见烟雾血管定义为无,虽在脑底形成了烟雾血管,但比较稀疏定义为稀疏,脑底部可见大量的烟雾血管在颈内动脉末端吻合,形成烟雾网络,并在脑底向各个方向扩展定义为浓集.通过远期随访头部DSA评价旁路移植血管通畅性,并与术后近期随访MRA比较,若旁路移植血管显影纤细或不显影,则定义为纤细或萎缩,若旁路移植血管显影扩张或形态不变,则定义为扩张或不变.基于大脑中动脉(侧位)的DSA,使用松岛分级评价新生代偿血管,以颈外动脉造影的新生血管分布范围占大脑中动脉分布区域比例进行分级,A级为＞2/3,B级为1/3～2/3,C级为＜1/3.与术前相比,若远期随访时mRS评分降低,则定义为神经功能预后改善,评分不变定义为神经功能无变化,评分增加定义为神经功能恶化;神经功能结局以mRS评分为评价标准,0～1 分为无残疾,2～3 分为轻度至中度残疾,4～5 分为重度残疾,6 分为死亡.根据患者术前及术后远期随访时大脑双侧半球的CTP资料分别划分手术侧和手术对侧半球感兴趣区(ROI).各ROI分别采集脑血容量(CBV)、脑血流量(CBF)、平均通过时间(MTT)和达峰时间(Tmax)4 个脑灌注参数.各ROI灌注参数分别与小脑齿状核平面的小脑皮质(ROI 3)相应参数做相对值,得出相对脑血容量(rCBV)、相对脑血流量(rCBF)、相对平均通过时间(rMTT)和相对达峰时间(rTmax),以比较半球间脑灌注情况.结果 (1)本研究共纳入35 例成人出血型烟雾病患者,其中男23 例,女12 例;年龄21～65 岁,平均(38±13)岁;高血压病11 例(31.4%),糖尿病7 例(20.0%),吸烟史9 例(25.7%);出血半球左侧17 例(48.6%),右侧18 例(51.4%);出血位置包括脑实质出血9 例(25.7%),单纯脑室出血21 例(60.0%),蛛网膜下腔出血5 例(14.3%).(2)纳入患者随访36～48 个月,平均随访时间(40±9)个月.随访出现新发脑出血5 例(14.3%),包括脑室出血3 例,脑实质出血2 例;出血时间在手术后15～40 个月,其中手术侧出血3 例(8.6%),对侧出血2 例;另有3 例患者出现新发脑缺血性事件,均为短暂性脑缺血发作.远期随访时旁路移植血管通畅25 例(71.4%),纤细或萎缩10 例(28.6%);新生代偿血管A级12 例(34.3%),B级16 例(45.7%),C级7 例(20.0%).与术前比较,远期随访神经功能预后改善23 例(65.7%),无变化7 例(20.0%),恶化5 例(14.3%).与术前比较,远期随访时神经功能结局明显改善(P =0.013),无残疾比例为80.0%;远期随访改良铃木分期分布不同(P＜0.01),以晚期比例最大(77.1%),中期比例较少(20.0%);mRS评分(P =0.622)及烟雾血管密度(P =0.155)差异均无统计学意义.(3)与术前比较,远期随访CTP术侧尾状核[(0.94±0.07)比(1.22±0.11),t =-23.664,P =0.04]、纹状体rCBF[(0.99±0.06)比(1.23±0.08),t =-23.654,P=0.03]减少;各ROI rCBV差异均无统计学意义(均P＞0.05);胼胝体膝[(1.21±0.10)比(0.96±0.07),t =14.790,P =0.03]、内囊前肢[(1.17±0.07)比(0.95±0.06),t =18.593,P =0.02)]rMTT延长;rTmax差异在前峡部[(0.94±0.03)比(1.03±0.03),t =-17.750,P =0.049]、内囊后肢[(1.04±0.05)比(0.92±0.03),t =14.210,P =0.04)]、额叶[(1.06±0.03)比(1.05±0.04),t =-1.972,P =0.03]和顶叶[(0.97±0.04)比(1.09±0.04),t =-17.750,P =0.01]均有统计学意义.(4)与术前比较,远期随访时非手术侧rCBF在扣带回[(1.17±0.16)比(1.06±0.08),t = 4.067,P＜0.01]、胼胝体膝[(1.29±0.22)比(1.05±0.07),t =6.454,P＜0.01]、前峡部[(1.16±0.15)比(1.05±0.08),t =4.338,P =0.02]、苍白球[(1.13±0.14)比(1.08±0.08),t =2.113,P =0.01]增加,在纹状体显著降低[(0.87±0.06)比(1.05±0.06),t =-17.750,P = 0.02)];顶叶rCBV差异有统计学意义[(0.97±0.04)比(1.04±0.05),t =-10.353,P =0.02];各部位rMTT差异均无统计学意义(均P＞0.05);苍白球rTmax差异有统计学意义[(1.00±0.02)比(1.01±0.02),t =-2.958,P =0.04].结论 颅外-颅内联合脑血运重建术可改善出血型烟雾病远期神经功能预后,促进铃木分期进展至高分期,对脑深部血管网络的灌注影响较小.出血型烟雾病手术对侧的脑血流动力学变化仍有待进一步研究.