换一批摘要目的:探讨儿童先天性胆管扩张症(CBD)的临床、病理、影像特点及治疗.方法:回顾性分析58例经影像学检查、手术和病理证实CBD患儿的临床资料.结果:58例均出现临床症状,主要表现为腹痛、黄疸、腹部肿块,部分患者合并发热、呕吐症状.CT(45例)、超声(40例)、MRCP(17例)检查均显示胆管扩张;11例MRCP诊断为胰胆管合流异常(PBM).57例成功进行术中胆道造影,影像和手术分型:Ⅰ型43例,其中囊状35例,8例表现为梭型或柱形;Ⅱ型2例;Ⅳ型13例;未发现Ⅲ型患者.58例患儿术后病理显示CBD囊壁纤维组织增生,囊肿壁内衬上皮部分或全部脱落,40例囊壁伴有炎症,39例慢性胆囊炎.53例行一次性囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术,5例先行胆道外引流后二次肝管空肠Roux-en-Y吻合术,术后短期均无严重并发症发生.随访1～9年,患儿无胆道梗阻、胆管炎、肠梗阻和胆道肿瘤发生.结论:超声检查、术中造影、CT和MRCP均对儿童CBD诊断有一定价值;MRCP为CBD合并PBM首选诊断方法;儿童CBD的治疗应早期采用肝管空肠Roux-en-Y吻合术.
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