肝脏原发性Rosai-Dorfman病:1例报道并文献复习

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摘要目的总结肝脏原发性Rosai-Dorfman(RD)病的临床及影像学表现、病理特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法回顾性收集广东医科大学附属医院收治的1例肝脏原发性RD病的相关资料并结合国内外相关文献报道病例进行分析.结果本例患者为一 41岁女性患者,因"反复右上腹疼痛2+个月"就诊,缺乏特异性体征和症状,术前误诊为肝癌.行手术完整切除肝右叶肿物,约4.0cm×4.0cm×3.7 cm大小,质地稍硬,边界清;术后组织病理学检查见肿物有大量淋巴细胞和浆细胞,其中可见胞质嗜酸、胞核稍大的梭形细胞,边界较清;免疫组织化学染色发现,RD病组织中S-100、八聚体结合转录因子-2、cyclinD1、CD68、CD163等标志物呈不同程度的阳性.术后病理检查诊断为肝脏原发性RD病,术后随访7个月肿瘤无复发.复习国内外文献共收集到2例肝脏原发性RD病,术前皆误诊为肝恶性肿瘤,均行根治性手术切除,术后经组织病理学检查才确诊,术后随访均未见复发.结论 RD病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症,原发于肝脏的RD病更加罕见,容易误诊,需与肝细胞癌、肝内胆管细胞癌、肝腺瘤及肝转移瘤鉴别,确诊依赖于术后组织病理学检查,手术治疗效果较好,预后良好,术后需严密随访.