抗肌萎缩蛋白在不同类型肌营养不良症中表达的研究
Dystrophin Expression in Muscle Tissues:different types with muscular dystrophy
摘要目的 应用免疫组化技术对Duchenne型(DMD)、Becker型(BMD)、肢带型(LGMD)、面肩肱型(FSHD)肌营养不良症及神经性肌萎缩患者的肌肉组织进行抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)检测,为肌营养不良症的诊断、分型及预后判断提供依据.方法 应用Anti5-7多克隆抗体检测患者肌肉组织中Dys 表达情况,并结合患者的运动功能障碍分级加以分析比较.结果 63例DMD患者未检测到Dys表达,8例DMD患者肌细胞膜上可检测到Dys弱阳性表达,肌肉组织中有无Dys表达的DMD患者的年龄、病程间差别均无统计学意义(P>0.05);17例BMD患者的肌肉组织中检测到Dys弱阳性表达;其余神经肌肉疾病患者的肌肉组织中均检测到Dys阳性表达.结论 肌肉组织中Dys表达的质或量的改变是鉴别DMD/BMD临床表型及判断预后的重要依据,是与其他神经肌肉疾病鉴别的重要手段.
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