单中心婴儿型纤维肉瘤六例临床特征及诊疗分析

Clinical Features,Diagnosis and Treatment of Six Cases with Infantile Fibrosarcoma:a Single-center Study

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摘要目的回顾性分析北京大学第一医院收治的6例婴儿型纤维肉瘤患儿的临床特点、治疗方法和结局,为国内形成统一的治疗方案提供依据.方法2012年9月—2018年2月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房共收治6例婴儿型纤维肉瘤患儿.收集患儿的临床资料,包括年龄、性别、肿瘤大小、起病部位、病理和ETV6-NTRK3融合基因检测结果 .回顾性分析6例患儿的临床资料、疾病分期和治疗方案、化疗效果评估及随访.结果6例患儿起病年龄均<2岁,男性发病多于女性(5:1),原发部位多见于四肢(4/6).2例患儿检测ETV6-NTRK3融合基因均为阳性.疾病分期:横纹肌肉瘤研究协作组(IRS)Ⅰ期2例、IRSⅡ期2例、IRSⅢ期1例、IRSⅣ期1例.2例行初次手术及术后化疗,其中1例行联合放疗;4例行辅助化疗并延期手术.2例直接行手术切除肿物,其余4例术前化疗全部有效,肿瘤体积缩小66％～93％.随访截止时间为2019年2月,随访中位时间35个月(13～77个月),6例患儿均无病生存.结论婴儿型纤维肉瘤总体预后良好.保守手术仍然是主要治疗手段.初次手术无法完整切除肿瘤时应行辅助化疗并延期手术.辅助化疗联合保守手术治疗安全有效且能保留受累肢体功能及外形.