换一批
换一批儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点
Clinical and pathological features in the childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
摘要目的 探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点.方法 根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查.结果 所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害.9例有脑脊液蛋白细胞分离现象.10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低.所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主.1例患者仅出现轻微改变.9例患者存在炎细胞浸润.结论 儿童CIDP以肢体无力为主.部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异.
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