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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较

Comparison of clinical manifestations and electrophysiological features in patients with chronic inflamma-tory demyelinating polyneuropathy and Type-I Charcot Marie Tooth Disease

摘要目的:比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CI?DP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency, DML)、运动传导速度(motor conduction velocity, MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity, SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84, P<0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27, P>0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。

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