摘要原发性进行性失语症(primary progressive aphsia,PPA),属额颞叶变性(frontotem poral lobe degeneration,FTLD)的一种类型,又称语言变异性FTLD.PPA的临床诊断必须具备早期出现显著的语言障碍,突出表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍,起病隐匿并进行性加重.随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能[1].PPA作为特殊类型的认知功能障碍,为罕见疾病,起病隐匿,早期仅仅表现为轻度语言障碍,极易被临床医生忽视,延误治疗.国内报道的PPA仅10余例(去除重复报道病例).本文报告1例原发性进行性失语症,并复习相关文献,对其临床症状及诊疗进行深入探讨,以期提高临床医生对该类疾病的认识,早期诊断并改善其临床转归.
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