摘要神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是指由肿瘤引发的"远隔"神经系统损害的症候群.而副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD)是累及中枢神经危害最大也最易鉴别的PNS[1].PCD 与自身免疫关系密切,目前累计报道有近30种不同的自身抗体与PCD 有关,包括抗Yo 抗体,抗 Tr抗体、抗Hu抗体和抗Ma抗体等.而其中抗Yo抗体(抗浦肯野细胞胞浆抗体1,PCA-1)阳性的病例占了所有病例近50%[2].目前对PCD的亚型分类尚有争议,根据临床表现和免疫学分类将之分为"单纯型"PCD 和"复合型"PCD,其中单纯型PCD 根据免疫学特征可分为:抗Yo 抗体阳性的PCD、非抗Yo抗体阳性的PCD、无抗体的PCD.其中抗Yo抗体阳性的 PCD (paraneoplastic cerebellar degeneration of anti-Yo antibody)是指患者的血清中可以检测出抗Yo 抗体的PCD,是PCD的主要亚型[3-13].由于PCD在临床上罕见,目前关于 PCD 的大多数临床文献仍然是病例报告,因此本文的目的是总结抗Yo 抗体阳性的 PCD 的发病机制,临床表现,治疗方案的选择及预后等.
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