换一批摘要目的 分析强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type1,DM1)前臂肌肉MRI改变规律及其与临床表现的关系.方法 收集基因检查确诊DM1患者的临床表现、电生理和病理资料,进行前臂肌肉MRI检查,分析T1WI序列上前臂肌肉脂肪化和短反转时间恢复序列水肿规律,对前臂各肌肉的脂肪化及水肿程度进行评分,并计算与年龄、病程、上肢远端无力之间的关系.结果 23例患者发病年龄17～60岁,平均(34.3±12.2)岁,病程5(3,9)年,临床主要表现双手远端的发僵及无力,伴随脱发和多睡.肌肉MRI显示指深屈肌脂肪化评分为4.0(3.0,4.0)分、拇长屈肌4.0(3.0,4.0)分、拇短伸肌2.0(1.0,2.5)分、拇长展肌2.0(0.5,2.5)分、拇长伸肌2.0(1.0,2.0)分、指浅屈肌2.0(0.5,2.5)分、旋后肌2.0(1.0,2.0)分,其他肌肉1.0分,其中旋前圆肌为1.0(0.0,1.0).9例出现指深屈肌萎缩,6例出现拇长屈肌萎缩,11例出现旋前圆肌肥大.肌肉水肿以指深屈肌、拇长屈肌、指浅屈肌最为明显,而肱桡肌、旋前圆肌未见水肿.骨骼肌MRI平均脂肪化评分与年龄、病程无相关,与肌力总评分(r=-0.590,P<0.01)相关;指深屈肌和拇长屈肌平均脂肪化评分分别与握力存在相关(r=-0.754,P<0.01和r=-0.699,P<0.01),与年龄、病程无相关.结论 DM1患者前臂肌肉MRI检查可见相对特异的选择性肌肉受累分布,并可以评估肌无力严重程度.
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关键词
强直性肌营养不良1型骨骼肌磁共振成像指深屈肌拇长屈肌肌萎缩Dystrophy myotonia type 1Skeleton muscleMRIFlexor digitorum profundusFlexor pollicis longusAmyotrophy
分类号
R746（神经病学与精神病学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1002-0152.2023.11.002
发布时间
2024-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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