换一批抗二肽基肽酶样蛋白6抗体脑炎临床特征分析
Analysis of clinical data of anti-dipeptidyl peptidase-like protein 6 encephalitis
摘要目的 研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果.方法 回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后.结果 共纳入患者9例,年龄中位数(上下四分位数)为45(24,61)岁,其中男5例.神经系统症状中认知功能障碍3例,精神症状(焦虑、易激惹、幻听、行为怪异等)3例,中枢神经系统过度兴奋症状6例,小脑共济失调表现4例,脑干症状5例,睡眠障碍3例,自主神经功能紊乱1例,躯干肢体游走性疼痛1例.另外,有4例患者合并有体重减轻和(或)胃肠道症状.2例患者脑脊液细胞数轻度升高,4例患者脑脊液蛋白升高.4例患者脑电图出现异常,多表现为痫样放电.4例患者脑MRI报告异常,病灶主要位于海马、岛叶,表现为FLAIR高信号.7例患者接受糖皮质激素治疗,6例患者接受血浆置换治疗,7例患者接受长期口服吗替麦考酚酯治疗.7例患者门诊随访,随访时间为4个月至2年不等,所有患者的症状得到不同程度改善,其中3例症状基本完全缓解.结论 抗DPPX抗体脑炎的临床症状具有多样性,最常见的症状为胃肠道症状和/或体重减轻、认知功能障碍和中枢神经系统过度兴奋症状,长期口服吗替麦考酚酯可能对改善预后和预防复发有帮助.
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关键词
自身免疫性脑炎抗DPPX抗体脑炎临床特点MRI抗体检测免疫治疗预后Autoimmune encephalitisAnti-DPPX encephalitisClinical featuresMagnetic resonance imagingAntibody detectionImmunotherapyPrognosis
分类号
R742（神经病学与精神病学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1002-0152.2024.03.004
发布时间
2024-06-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（82271519）
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