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复发性多软骨炎合并神经系统表现15例临床分析

Clinical analysis of 15 cases of relapsing polychondritis with neurological manifestations

摘要目的 探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)神经系统损害的临床特征和预后,为诊治提供参考.方法 由统一培训的风湿免疫科、神经内科医生通过医院电子病历系统,回顾性收集2008年1月至2024年12月就诊于郑州大学第一附属医院的合并神经系统损害RP患者的人口学信息、临床症状、体格检查、血清学检查、脑脊液分析、影像学检查、用药情况.改良Rankin量表≤2分定义为功能良好.结果 322例RP患者中,15例(4.7%)出现神经系统表现.在15例患者中,男性9例.患者确诊年龄(46.53±8.60)岁,神经系统损害多为中枢神经受累(14/15),包括精神行为异常(9/15)、认知障碍(7/15)、头痛(5/15)、意识障碍(3/15)、痫性发作(3/15)等.脑脊液异常包括白细胞增高(8/12)和蛋白增高(5/12).影像学异常包括头颅磁共振成像非特异性幕上病灶(10/14)和脑萎缩(3/14).1例患者住院期间死亡,其他患者中位随访时间为21(14,66)个月,9例预后良好,2例出现神经系统症状复发.结论 RP可累及神经系统,以中枢神经系统受累最为常见,临床表现多样,检查缺乏特异性,诊断仍具挑战,但若及时诊治,多数预后良好.

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