换一批摘要多聚谷氨酰胺疾病是一类中枢神经系统退行性疾病,目前已知的包括亨廷顿氏舞蹈病、脊延髓肌萎缩症、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩以及其它几种脊髓小脑共济失调亚型.多聚谷氨酰胺疾病是由疾病相关基因的外显子内CAG三核苷酸重复序列异常扩展引起的,后者导致其编码的多聚谷氨酰胺链的异常延长,引起相关蛋白质的错误折叠.本文主要探讨多聚谷氨酰胺疾病分子发病机制的一些共同特征,包括蛋白质构象变化及其对蛋白功能的影响、蛋白水解能力下降与疾病迟发性的相互关系以及致病蛋白广泛表达与神经元选择性死亡的关系.
更多相关知识
关键词
多聚谷氨酰胺中枢神经系统神经退行性疾病迟发型障碍泛素自噬polyglutaminethe central nervous systemneurodegenerative diseaseslate-onset disordersubiquitinautophagy
分类号
R74（神经病学与精神病学）
DOI
10.1007/s12264-010-0113-2
发布时间
2010-09-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
- 浏览0
- 被引5
- 下载0
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文
