特发性肥厚性硬脑膜炎临床及病理特点(附3例报道)
Analysis on the clinical and pathological features of idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis(3 cases reports)
摘要目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像学、病理表现及治疗.方法 回顾性分析3例经影像诊断(其中2例经病理活检证实)的IHCP患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学表现和治疗特点.结果 3例患者均有慢性偏头痛样头痛及脑神经麻痹表现,2例病程有复发和缓解.2例红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高,其中1例类风湿因子升高,另1例抗核抗体阳性.脑脊液蛋白3例均升高.头MRI强化均可见硬脑膜增厚,部位与脑神经麻痹相关.糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗有效.结论 MRI 强化对IHCP诊断有特异性,脑膜活检可确诊该病.糖皮质激素联合免疫抑制剂对IHCP复发治疗有效.
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