换一批伴肌萎缩重症肌无力4例分析并文献复习
Myasthenia gravis associated with muscular atrophy:analysis of 4 cases and review of literature
摘要目的 探讨伴肌萎缩重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识.方法 回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩M G患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点.结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌(左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌)萎缩,3例为舌肌萎缩(其中1例同时伴面肌萎缩);抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性.4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增.伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害.结论 伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及 MuSK-Ab测定有助于明确诊断.
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关键词
重症肌无力肌萎缩受体,胆碱能蛋白酪氨酸激酶类乙酰胆碱受体抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体电生理学myasthenia gravismuscle atrophyreceptorscholinergicprotein-tyrosine kinasesacetylcholine receptor antibodytyrosine kinase antibodyelectrophysiology
医学主题词
肌萎缩(Muscular Atrophy)重症肌无力(Myasthenia Gravis)抗体(Antibodies)受体, 胆碱能(Receptors, Cholinergic)肌, 骨骼(Muscle, Skeletal)
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1006-2963.2018.03.006
发布时间
2018-06-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家临床重点专科建设项目
陕西省神经病学研究基金重点项目（200903）
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