换一批摘要目的 观察自身免疫性小脑性共济失调(ACA)患者的临床特征,进一步探讨副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA临床资料的差异.方法 回顾性收集作者医院2007年12月至2023年5月期间诊治的13例ACA患者,总结分析ACA患者的临床特征、影像学特征、脑脊液和血清学检测、抗体以及治疗预后等资料,根据是否合并肿瘤将患者分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA组,比较两组间临床资料的差异.结果 13例患者中女性较多(8/13),年龄(55.4±16.6)岁,多数患者急性起病,以步态共济失调、肢体共济失调和头晕/眩晕为主要症状,9例(69.2％)患者脑脊液或血清中检测出抗神经抗体,患者早期头颅磁共振成像(MRI)平扫或增强扫描多无明显异常,小脑磁共振波谱(MRS)检查可提示代谢改变.13例患者中10例(76.9％)接受免疫治疗方案,多数患者随访期间病情稳定.与副肿瘤性ACA患者(n=7)比较,非副肿瘤性ACA患者(n=6)更易出现非小脑综合征,寡克隆区带(OCB)阳性率更高(4/5比1/7,P=0.072),两组间其他临床特征比较差异无统计学意义(均P＞0.05).结论 ACA临床表现、致病性抗体复杂多样,诊治存在困难,头颅MRI检查往往难以发现病变,MRS可能是重要的辅助检查手段.
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关键词
自身免疫性小脑性共济失调副肿瘤性小脑变性各氨酸脱羧酶65autoimmune cerebellar ataxiaparaneoplastic cerebellar degenerationglutamate decarboxylase 65
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DOI
10.3969/j.issn.1006-2963.2025.01.002
发布时间
2025-02-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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