超溶血综合征患者的诊断分析和临床治疗策略
Diagnostic analysis and clinical treatment strategies for patients with hyperhemolytic syndrome:a case report
摘要目的 分析 1 例超溶血综合征(hyperhemolysis syndrome,HHS)反应的病例,探讨该疾病的实验室检查方案和临床治疗策略.方法 对患者做血型鉴定、直抗、抗筛、抗体鉴定等血清学试验,监测患者血常规,以及乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、胆红素等溶血指标,监测患者溶血的变化和发展情况.通过基因分型的方法对临床常见的 32 个稀有血型抗原进行检测,辅助分析抗体鉴定结果的准确性.结果 患者血清中存在抗-E并合并有自身抗体,输血后LDH、胆红素明显升高,血红蛋白(Hb)急剧下降,远远低于输血前的,出现血红蛋白尿等独特表现,经过大剂量静注免疫球蛋白和皮质类固醇类激素治疗,完全康复.结论 HHS是比较少见潜在致命性疾病,主要表现为溶血,严重贫血,且输血后血红蛋白水平往往低于输血前.本名患者具有输血后超溶血综合反应的典型临床表现,经过及时正确的治疗患者完全康复出院,为该类疾病的诊断和治疗积累了很好的临床经验.
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