换一批摘要目的总结多巴反应性肌张力不全(DRD)的临床特征.方法对9例DRD患儿的临床资料进行分析.结果男2例,女7例,其中2例为同一家系的姐妹.发病年龄9个月至8岁,平均4.4岁.首发症状为步态异常8例,肢体僵硬、活动减少1例,伴肢体震颤2例.就诊时主要症状:9例均有下肢运动障碍,足尖行走5例,震颤4例,肢体僵硬、活动困难3例,构音不清1例,斜颈1例.6例症状有晨轻暮重特点.体检:8例肢体肌张力呈铅管样或齿轮样增高,以双下肢为著.姿势性震颤4例,马蹄内翻足4例,双下肢腱反射亢进2例,巴彬斯基征阳性2例,踝阵挛阳性1例.头颅CT、MRI及血清铜蓝蛋白均正常.9例用左旋多巴制剂治疗均有显著疗效,8例症状消失,步态异常完全恢复正常.结论诊断主要依据儿童期以步态异常为首发症状、症状有晨轻暮重特点、小剂量多巴制剂有显著疗效的临床特征.早期治疗效果好.
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