换一批
换一批摘要目的 分析主动脉弓离断(IAA)的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属儿童医院1995-2004年收治的21例IAA患儿的临床资料.结果 21例IAA患几年龄在12d至11岁(中位数1.5个月),男11例,女10例.占同期先天性心脏病患儿的0.1%.其中A型18例(占85.7%),B型3例(占14.3%),无C型病例.所有病例均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其它伴发畸形包括继发孔房间隔缺损、主动脉瓣单瓣或两瓣畸形、主动脉瓣下狭窄.超声心动图明确诊断10例,提示IAA或重度缩窄8例,未提示主动脉弓病变3例,漏诊率为14.3%.21例中3例超声心动图诊断比较明确且患儿心功能差,未做心导管检查直接手术治疗,术中发现与超声心动图一致;9例施行手术治疗;2例分期手术均为年长儿,手术效果理想;余7例施行一期根治术(6例为3个月以下婴儿,1例为5岁男孩),其中4例手术顺利,术后恢复好,3例围手术期死亡,死亡原因分别为术后室颤、鱼精蛋白过敏和术后严重肺炎呼吸衰竭.结论 超声心动图为初步诊断IAA的重要方法,但有一定漏诊率,确诊宜结合心导管检查及心血管造影;婴儿期治疗采取一期根治术,病死率仍较高,围手术期并发症是导致死亡主要原因.
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