换一批摘要噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH),是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.病因及发病机制复杂,临床表现多样,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高[1].因早期症状不典型,病情进展迅速,病死率极高.
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