换一批摘要Ⅰ型干扰素病(type Ⅰ interferonopathy)是一组新型疾病,是由特定基因突变引起 Ⅰ型干扰素的过度上调,从而导致全身多系统炎症反应.文章综述了近年来在Ⅰ型干扰素病发病机制、疾病种类和治疗进展方面的研究.重点介绍了核酸感知通路的异常等关键发病机制和ARF1缺陷、STAT2功能丧失突变、JAK1功能获得突变、ATAD3A突变和RELA突变等多种新的Ⅰ型干扰素病.尽管目前尚缺乏有循证医学证据的治疗方案,但糖皮质激素、抗白介素(IL)-1、抗IL-6、抗干扰素受体等疗法和JAK抑制剂等药物可部分缓解疾病进展.
更多相关知识
分类号
R72（儿科学）
栏目名称
DOI
10.19538/j.ek2024060608
发布时间
2024-07-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家重点研发计划（2021YFC2702001）
北京协和医院中央高水平医院临床科研专项（2022-PUMCH-B-079）
- 浏览41
- 被引2
- 下载1
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文
