摘要目的:观察肝豆扶木颗粒(GDFMG)联合二巯丙磺钠(DMPS)对痰瘀互结型WD患者肝纤维化的临床疗效及其对铜死亡相关指标的影响,探讨铜死亡在WD肝纤维化过程中的可能机制.方法:通过收集2023年1月至2023年12月辨证为痰瘀互结型Wilson病患者60例,随机分为对照组和观察组各30例.对照组前6 d予以铜螯合剂DMPS常规治疗,后2d予以葡萄糖酸钙注射液,8d/疗程,观察组在对照组基础上加用院内制剂GDFMG,两组均治疗21个疗程.采用贝克曼全自动生化分析仪检测两组治疗前后Ⅳ型胶原(CⅣ)、透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)和血清铜(SCu)水平;酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定铁氧还原蛋白1(FDX1)、硫辛酸合成酶(LIAS)和二氢硫辛酰胺S-乙酰转移酶(DLAT)水平;原子吸收光谱法测定两组患者治疗前及治疗后7、14、21个疗程后24 h尿铜水平;FibroTouch(FT)无创肝纤维化诊断仪检测两组患者治疗前后肝脏硬度值(LSM);评估两组患者治疗前后中医证候积分,并比较两组患者治疗前后临床疗效、不良事件安全性指标情况.结果:与本组治疗前比较,治疗后两组CⅣ、HA、LN和PⅢNP水平均显著降低(P＜0.01),与对照组治疗后比较,观察组患者降低更明显(P＜0.05).与本组治疗前比较,治疗后两组SCu较治疗前差异无统计学意义.治疗后两组FDX1、LIAS、DLAT均显著升高(P＜0.01);与对照组治疗比较,观察组上述指标改善更明显(P＜0.05).与本组治疗前比较,两组患者治疗7、14、21个疗程后,24 h尿铜水平均显著升高(P＜0.01);与对照组治疗后比较,观察组24 h尿铜升高更明显(P＜0.05,P＜0.01),且治疗7个疗程后,24 h尿铜虽较治疗前有所升高,但呈逐渐下降趋势.与本组治疗前比较,治疗后两组LSM均显著降低(P＜0.01);与对照组治疗后比较,观察组降低更明显(P＜0.05).治疗后观察组临床疗效优于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05);两组患者治疗后不良事件发生情况和安全性指标相比差异无统计学意义.结论:GDFMG联合DMPS能够降低痰瘀互结型WD肝纤维化患者肝脏硬度,抑制铜死亡,提高临床疗效.