摘要外阴恶性黑色素瘤(vulvar malignant melanoma)是一种起源于外阴皮肤黑素细胞的恶性肿瘤,占女性外阴恶性肿瘤的6%~10%,仅占所有黑色素瘤的3%左右[1].原位黑色素瘤(malignant melanoma in situ)是指由恶性黑色素细胞沿表皮扩散但不延伸到乳头状真皮内,未突破表皮基底层或黏膜上皮层[2],包括恶性雀斑样痣、浅表扩散性原位恶性黑色素瘤.近十年来,恶性黑色素瘤的发病率每年增长2.6%,其中以原位黑色素瘤的增长为主[3].欧洲妇科肿瘤学会(European Society of Gynaecological Oncology,ESGO)、国际外阴阴道疾病研究学会(International Society for the Study of Vulvar Disease,ISSVD)、欧洲外阴疾病研究学会(European College for the Study of Vulval Disease,ECSVD)和欧洲阴道镜检查联合会(European Federation for Colpos-copy,EFC)于2022年7月联合发表的关于外阴癌前病变的诊治共识声明认为,外阴原位黑色素瘤属于外阴癌前病变[4],其诊断和治疗有别于外阴鳞状上皮内病变和外阴Paget病,具有一定的特殊性.本文就外阴原位黑色素瘤的国际共识和国内临床现状做一综述,以期为临床实践提供规范化诊疗的依据.
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