换一批心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析
Clinical characteristics and survival in patients with heart involvement in primary immunoglobulin light-chain amyloidosis (AL)
摘要目的 总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点,并作生存分析.方法 回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2008年3月收治的25例原发系统性AL患者的临床资料,总结淀粉样变累及心脏患者的病例特点,随访其生存情况.结果 (1)25例原发AL患者中淀粉样变累及心脏10例,中位年龄55岁,其中9例同时有心外淀粉样变,以心、肾联合病变为主.(2)10例心脏AL患者主要的临床症状有胸闷、气短、乏力,其中7例出现充血性心力衰竭体征.超声心动图(UCG)检查室间隔和左室后壁对称性增厚.(3)中位随访时间6.8个月,25例AL患者诊断后中位生存期16.4个月,死亡14例,其中死于心、肾功能衰竭12例(占86%).10例心脏AL与淀粉样变无心脏累及的15例患者比较,两组患者诊断后中位生存期分别为1.4个月和30.2个月,生存时间差异有统计学意义(P=0.006).结论 心脏原发AL常为多器官淀粉样变,临床主要表现为充血性心力衰竭.心脏AL患者预后差,心力衰竭是AL患者死亡的主要原因.
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