中性粒细胞为0的成人重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗研究

Intensive immunosuppressive therapy for severe aplastic anemia in adult patients with absolute neutrophil count values of zero

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摘要目的评价兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)联合环孢素A(cyclosporine,CsA)强化免疫抑制治疗(intensive immunosuppressive therapy,IIST)中性粒细胞为0的成人再生障碍性贫血的疗效.方法回顾性分析2014年1月至2018年3月国内三家医院86例接受IIST的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)临床资料.将免疫抑制治疗前中性粒细胞为0的SAA定义为暴发型再生障碍性贫血(fulminant aplastic anemia,FAA),与SAA、极重型再生障碍性贫血(very SAA,vSAA)比较对IIST的疗效.结果 86例患者中,FAA 19例,vSAA 23例,SAA 44例.3个月总有效率分别为21.1％,56.5％和54.5％,6个月总有效率分别为42.1％,60.9％和72.7％.FAA组患者3个月的有效率明显低于vSAA和SAA组(21.1％ vs.56.5％,P=0.032;21.1％ vs.54.5％,P=0.023),6个月的有效率明显低于SAA组(42.1％ vs.72.7％,P=0.028),疗效与中性粒细胞计数显著相关(P=0.019).三组的中位起效时间分别为17.0个月,4.0个月和3.0个月,FAA组慢于vSAA组、SAA组(P =0.031,P=0.001).FAA组患者总生存率明显低于vSAA和SAA组(63.2％,91.3％和95.5％,P=0.001),生存率与中性粒细胞计数及疗效显著相关(P=0.026,P=0.010).结论中性粒细胞为0的成人FAA临床预后严重不良,需要探索新的治疗方案.

作者刘佳 ^[1] 刘正媛 ^[2] 杨岩 ^[3] 林圣云 ^[4] 尹华 ^[2] 吴雪梅 ^[2] 朱晗 ^[2] 龙启强 ^[2] 何广胜 ^[2] 李建勇 ^[2] 学术成果认领

作者单位常州市第一人民医院苏州大学附属第三医院,江苏常州213003;江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院,江苏南京210029 ^[1] 江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院,江苏南京,210029 ^[2] 吉林大学附属医院,吉林长春,130012 ^[3] 浙江省中医院浙江中医药大学附属第一医院,浙江杭州,310006 ^[4]

关键词贫血,再生障碍性暴发型抗人胸腺细胞免疫球蛋白环孢素A 免疫抑制治疗

分类号 R556.5

栏目名称

论著

DOI 10.19538/j.nk2020040110

发布时间 2020-06-02

基金项目

江苏高校优势学科建设工程项目（JX10231801）；卫生公益性行业科研专项经费项目（201202017）；江苏省医学重点项目（BL2014086）；江苏省普通高校优势学科（JX10231801）；南京医科大学第一附属医院创新团队课题