HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析
Clinical Analysis of 10 Cases of Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Treated with HLH-2004 Chemotherapy
摘要本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效.对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析.结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应.5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解.5例患者完成初始治疗,3例荻疾病缓解,2例疾病控制不佳.3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后荻疾病缓解.结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发.
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