换一批
换一批摘要经典的BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致,并且都存在高频率的JAK2或其他基因突变,这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确.2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准,JAK2等基因改变也包括其中.预后评估方面,针对PMF的预后评分系统经过不断改进后,目前的版本——动态国际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准,而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中.治疗方面,一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景,已有药物投入临床使用;作为理论上唯一可能治愈骨髓增殖性疾病的造血干细胞移植术,其适应人群的选择、移植前的处理等问题也在讨论之中.
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关键词
骨髓增殖性肿瘤真性红细胞多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化myeloproliferative neoplasmpolycythemia veraessential thrombocythemiaprimary myelofibrosis
分类号
R551.3
栏目名称
综述
DOI
10.7534/j.issn.1009-2137.2015.01.053
发布时间
2015-04-28
基金项目
国家自然科学基金
国家973科学计划
江苏省医学重点学科
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