换一批摘要目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素.方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS).结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4:1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13％)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73％)为主.肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23％),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77％),但以后者更常见.较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19+B细胞比例更低(P =0.046),CD4+/CD8+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538).影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034).长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2％,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P≤0.001).结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植.
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DOI
10.7534/j.issn.1009-2137.2017.04.030
发布时间
2017-09-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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