换一批12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析
Clinical Analysis of 12 cases of Systemic Lupus Erythematosus Associated with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
摘要目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TrP)的临床特征、诊断、治疗及转归.方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TITP患者的临床资料.结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(≤5％),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均＞1％;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害.结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性rrP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良.
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医学主题词
性(Sex)红斑狼疮, 系统性(Lupus Erythematosus, Systemic)紫癜, 血栓性血小板减少性(Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic)血小板减少(Thrombocytopenia)紫癜(Purpura)
栏目名称
DOI
10.7534/j.issn.1009-2137.2017.04.033
发布时间
2017-09-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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