换一批
换一批摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤.其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见.诊断的金标准是组织病理活检.由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案.随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点.同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3+调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据.本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考.
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