换一批
换一批原发与再激活EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的比较分析
Comparative Analysis of Primary and Reactivated EB Virus Infection Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
摘要目的:比较原发性EB病毒(EBV)感染及EBV再激活相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床特征,探讨不同EBV感染状态对HLH临床指标及预后的影响.方法:收集河南省儿童医院2016年6月至2021年6月收治的51例EBV相关HLH患儿的临床资料,根据血浆EBV抗体谱检测结果,将患者分为EBV原发性感染HLH组(18例)和EBV再激活HLH组(33例).分析比较两组的临床特征、实验室指标及预后.结果:两组患者在年龄、性别、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大、外周血中性粒细胞数、血红蛋白含量、血小板数、血浆EBV-DNA载量、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白、纤维蛋白原、甘油三酯、铁蛋白、骨髓噬血现象、NK细胞活性、sCD25等方面均无显著差异(P＞0.05),EBV再激活HLH组中枢神经系统受累及CD4/CD8明显高于原发EBV感染HLH组(P＜0.05),而总胆红素明显低于原发EBV感染HLH组(P＜0.05);参照HLH-2004方案治疗后,EBV再激活HLH组患者的缓解率、5年OS率、5年EFS率均明显低于EBV原发感染HLH组(P＜0.05).结论:EBV再激活HLH比原发感染HLH更易引起中枢受累,预后更差,需加强治疗.
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