费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压发生率、危险因素及预后分析

Analysis of Incidence Rate,Risk Factors and Prognosis of Pulmo-nary Hypertension in Ph-MPNs Patients

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摘要目的:探讨并分析费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压(PH)的发病率、影响因素和对预后的影响.方法:通过回顾性分析271例费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,区分不同疾病亚型分类,依据是否发生PH分为PH+和PH-两组,应用统计学方法,分析患者PH的发病率、危险因素和对预后的影响.结果:271例患者中PH的总体发病率为26.9％,且根据疾病亚型分类后发现,原发性骨髓纤维化患者的PH发病率明显高于真性红细胞增多症患者和原发性血小板增多症患者(均P＜0.05);多因素回归分析结果显示,高龄、长病程、J4K2阳性和升高的红细胞压积、乳酸脱氢酶、单核细胞计数、尿酸水平是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者发生PH的独立危险因素(OR＞1,P＜0.05),且不同疾病亚型的独立危险因素存在一定的差异;生存分析结果显示,除原发性血小板增多症患者外,其他类型患者中PH+患者的总生存率明显低于PH-患者(均P＜0.05).结论:PH在费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者中发病率较高,其危险因素是多样的,且合并PH的患者总体生存率降低,因此,临床上应高度警惕此类患者PH的发生.