换一批母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床和病理特征分析
Clinical and Pathological Features of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm
摘要目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据.方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后.结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中位年龄44(6-81)岁.临床主要以皮疹、包块等为首发症状,并伴有淋巴结、骨髓受累.肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞(pDC)表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123,不表达cCD3、cMPO、cCD79a,部分病例可表达CD38、CD99、CD36.临床上手术切除、多次化疗失败的患者复发快,患者生存期短.首次化疗达到完全缓解的患者pDC细胞不表达CD56,且经骨髓移植后具有较长的生存期.结论:BPDCN免疫表型具有异质性,CD56是区分肿瘤性和正常pDC细胞的良好标志物;化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好.
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关键词
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤皮损免疫表型化疗造血干细胞移植blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasmskin lesionimmunophenotypechemotherapyhematopoietic stem cell transplantation
分类号
R733（造血器及淋巴系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2024.06.002
发布时间
2024-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
四川省自然科学基金项目（2023NSFSC1484）
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