换一批
换一批摘要VEXAS综合征是最近发现的一种自体炎症综合征,主要发病人群为成年男性,该疾病由参与泛素系统激活的X连锁基因UBA1中的蛋氨酸体细胞突变引发.患者常表现出广泛的全身炎症症状(如发热、中性粒细胞皮肤病、软骨炎、肺部浸润、眼部炎症、静脉血栓形成)和血液系统损伤(如巨细胞性贫血、血小板减少症、骨髓和红系前体细胞空泡、骨髓发育不良等),这些因素共同导致了患者的高发病率和死亡率.目前,对于VEXAS综合征的治疗管理方法还不完善,现有主要治疗的目的是控制炎症症状或靶向UBA1突变.对症支持治疗包括控制感染和血栓等危险因素,成分输血,以及使用促造血药物等.本文就VEXAS近两年的发病机制、临床表现和治疗进展进行综述.
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