原发皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤临床分析
Clinical Analysis of Primary Cutaneous CD8+Aggressive Epider-motropic Cytotoxic T-Cell Lymphoma
摘要目的:报告1例原发皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤(CD8+PCAECTL)患者的临床特点、诊疗方案及预后,以加强对该罕见类型淋巴瘤的认识.方法:回顾性分析本院收治的1例CD8+PCAECTL患者的临床表现、诊疗经过及预后.结果:患者为42岁女性,以鼻面部及背部皮肤浸润性皮疹为主要临床表现,经病损皮肤组织病理、免疫组织化学、分子生物学及影像学等检查,确诊CD8+PCAECTL,T3aN0M0期.予以CHOP/HD-MTX(甲氨蝶呤,6 g/m2)方案交替化疗,4周期后评估达到完全缓解;DHAP方案(顺铂100 mg/m2,d 1+阿糖胞苷2 g/m2,q 12h,d2+地塞米松40 mg/d,d 1-4)化疗后以重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员外周血干细胞,成功采集到足够数量的CD34+细胞.以BEAM方案进行预处理,然后行自体造血干细胞移植(AHSCT)巩固治疗.AHSCT后随访20个月,仍处于无病生存状态.结论:CD8+PCAECTL临床极为罕见,起病隐匿,早期诊断困难,以亲表皮的CD8+细胞毒性T细胞增生及侵袭性临床过程为主要特征.目前最佳治疗方案仍无统一标准,预后很差,诱导化疗缓解后行AHSCT巩固治疗可改善患者的生存及预后.
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