换一批异基因造血干细胞移植治疗IL-10RA基因突变导致的极早发型炎症性肠病临床分析
Clinical Analysis of Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Trans-plantation for Very Early-Onset Inflammatory Bowel Disease Caused by IL-10RA Mutation
摘要目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗IL-10RA基因突变导致的极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)的临床疗效.方法:回顾性分析2019年10月至2023年9月于河南省儿童医院郑州儿童医院接受allo-HSCT的6例IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD患儿的临床资料.结果:6例患儿中,男女各3例,确诊中位年龄为9.0(1.0-36.0)个月,移植中位年龄为80.5(4.3-96.0)个月,确诊至移植中位时间为54.0(2.3-95.0)个月,非亲缘脐血干细胞移植2例,非亲缘10/10 HLA全相合外周血干细胞移植2例,同胞10/10 HLA全相合外周血干细胞移植2例,均接受了以白消安、环磷酰胺、氟达拉滨为主的清髓性预处理方案.6例患儿均顺利实现造血重建,中性粒细胞植入中位时间为13(11-17)d,血小板植入中位时间为13.5(11-28)d.1例患儿出现Ⅳ度胃肠道aGVHD,1例患儿出现皮肤Ⅰ度aGVHD,均未出现cGVHD.2例患儿出现毛细血管渗漏综合征,1例出现肝静脉闭塞病.6例患儿接受allo-HSCT后肠道症状均明显改善.结论:allo-HSCT是治疗IL-10RA基因突变引起的VEO-IBD的有效治疗手段,确诊后尽早行allo-HSCT可以改善患儿预后,提高患儿生活质量.
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关键词
异基因造血干细胞移植极早发型炎症性肠病IL-10RA突变儿童allogeneic hematopoietic stem cell transplantationvery early-onset inflammatory bowel diseaseIL-10RA mutationchildren
分类号
R574（消化系及腹部疾病）
栏目名称
DOI
10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2026.01.024
发布时间
2026-03-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
河南省医学科技攻关计划项目（222102310431）
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