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广西桂西地区地中海贫血患者生长发育及输血治疗现状调查

Current Situation of Growth and Development and Blood Transfusion Treatment of Patients with Thalassemia in Western Guangxi Region

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摘要目的:了解广西桂西地区定期输血的地中海贫血患者的生长发育状况和输血治疗情况,分析其相关影响因素.方法:选取2022年5月-2023年5月在右江民族医学院附属医院长期输血的地中海贫血患者135例作为研究对象,采用自制调查问卷结合患者病案管理系统收集患者的一般资料、患者父母基本信息与医疗服务满意度情况、生长发育状况和输血治疗情况等进行调查.结果:135例地中海贫血患者中生长发育正常69例(51.1％),生长迟缓49例(36.3％),体重减低50例(37.0％),10.4％重度贫血,54.1％重度铁超载;14.1％患者未能做到规范输血治疗;输血前血红蛋白的均值为(75.75±12.53)g/L(中位数为77 g/L);不规范输血组患者年龄偏大、年均输血次数较少、贫血程度较严重而铁超载程度较轻、输血前血红蛋白水平偏低、去铁治疗依从性差且多为α地中海贫血(均P＜0.05);生长发育正常组和异常组年龄、输血病程、输血前血红蛋白水平、血清铁蛋白水平、肝脏增大、脾脏增大和输血治疗依从性组间差异具有统计学意义(均P＜0.05).结论:广西桂西地区的调查结果在一定程度上反映了我国南方偏远地区地中海贫血患者的生存现状,地中海贫血患者生长发育异常普遍存在,且生长发育异常与患者年龄的增长、输血病程增加、铁过载严重程度及输血依从性有关联.定期监测患者的身高、体重、血红蛋白和血清铁蛋白水平,根据患者的实际生长发育情况,及时调整输血及去铁治疗方案,有助于改善远期预后.