摘要目的:总结福建省儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特征及生存情况.方法:收集2011年1月-2023年12月期间福建省多中心诊治的294例初发NHL患儿临床资料,总结不同病理亚型患儿的临床特征,采用Kaplan-Meier进行生存分析,采用Cox比例风险回归模型进行预后分析.结果:共纳入294例NHL患儿,男女比例为3.03∶1,中位年龄为7(0.9-14)岁,以成熟B细胞淋巴瘤最常见(59.2％).绝大多数在诊断时处于Ⅲ/Ⅳ期(86.2％),32例(10.9％)合并有中枢神经系统浸润,89例(30.3％)伴有骨髓浸润.总体5年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为74.0％±2.7％和79.1％±2.5％.2018年后主动放弃率显著降低[2018年前后放弃率分别为6/110(5.45％)、1/184(0.54％),P=0.012],而且剔除主动放弃病例后,2018-2023年期间初诊NHL患儿5年EFS、OS 仍均显著高于 2011-2017年初诊患儿(EFS:79.3％±3.7％对 70.2％±4.5％,P=0.032;OS:87.7％±2.6％对70.2％±4.5％,P＜0.001),其中以伯基特淋巴瘤(BL)和淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)最为显著(BL:89.3％±3.6％对73.5％±7.6％,P=0.033;LBL:89.3％±5.3％对56.5％±10.3％,P=0.001),而 ALCL 及 DLBCL 患儿的EFS及OS差异无统计学意义(均P＞0.05).多因素生存分析结果显示,合并噬血细胞综合征是NHL患儿EFS和OS的独立危险因素,化疗2疗程后达到缓解则是EFS和OS预后良好因素.结论:近6年来,福建省儿童NHL的OS及EFS明显改善,尤以BL和LBL更为突出.这一趋势可能与主动放弃率下降、诊疗流程规范化、治疗优化以及方案更新等多因素共同作用相关.初诊合并HLH是儿童NHL不良预后的独立危险因素,而2疗程后达到缓解则提示预后良好.