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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

Clinic Pathological of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor

摘要目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年~2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析.结果 pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死.免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性.结论 pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的.

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