摘要目的 探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法.方法 对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析.结果 5例行COP、COAP等联合化疗,3例CR,1例PR,1例无效;2例用瘤可宁加血浆置换治疗,l例PR,1例无效;l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR;2例单用瘤可宁治疗,l例PR,l例无效;2例死亡,分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例).失访3例,7例存活,病程最长达9.5年.结论 WM 尚无有效的治疗方法.传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁),或加类固醇或加川血浆置换.α-干扰素也可用来治疗WM,疗效有待于观察.年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗,以HDT后继之以PBSCT疗效较好,且移植相关性死亡率较低.
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