换一批1例疑似Alport综合征合并共同腔畸形患者人工耳蜗植入报道
Cochlear Implantation Intervention in A Suspected Alport Syndrome Patient with Common Cavity Malformation
摘要目的 对1例疑似Alport综合征的患者进行人工耳蜗植入后随访,探讨其干预后听力语言康复效果.方法 整理患者人工耳蜗植入前的病历资料、人工耳蜗植入手术、术后调机与评估资料.结果 该患儿以发现听力差5月余为主诉入院.颞骨CT显示左侧中耳炎、双侧内耳共同腔畸形.基因报告结果显示,发现1个高度可疑变异:NM_033380.3(COL4A5);c.1331T＞G(p.Ile444Ser).患儿行人工耳蜗植入术后5年,各电极阻抗结果均在正常范围内(＜15 kΩ),患儿可配合儿童行为测听方法完成电刺激阈值调试,12对电极全部打开,对大声音无不舒适感受,可分辨林氏六音.经康复后可进行日常对话,发音个别字不清晰.意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)37分,言语可懂度分级问卷(SIR)得分4分,听觉行为分级标准(CAP)得分6分.助听听阈在30～45 dB HL,双音节言语识别率80％,安静条件下句子识别率84％.结论 疑似Alport综合征合并共同腔患者通过人工耳蜗植入及调机可以获得较好的干预效果.
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分类号
R764.43（耳科学、耳疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1672-4933.2025.01.006
发布时间
2025-02-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家重点研发计划（2021YFF0702302）
解放军总医院青年自主创新科学基金项目（22QNFC032）
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