摘要X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,以多器官自身免疫为特点,由FOXP3基因突变引起.该基因突变可致调节性T细胞发育、分化障碍和功能异常.调节性T细胞是具有免疫抑制功能的T细胞亚群,参与维持自身免疫稳态,其发育或功能异常可导致机体免疫稳态被打破而发生自身免疫.本文对IPEX临床特点、治疗和调节性T细胞的功能研究进展及与IPEX的关系进行阐述.
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关键词
调节性T细胞X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征FOXP3基因Regulatory T cellsImmune dysregulation,polyendocrinopathy,enteropathy,X-linked syndrome (IPEX)Forkhead box protein 3 (FOXP3) gene
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1006-6187.2015.06.025
发布时间
2015-08-12
基金项目
国家自然科学基金(81070622、81370939);
江苏省六大人才高峰资助项目(2010-022)
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