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X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征及其调节性T细胞异常的研究进展

IPEX and the abnormalities of regulatory T cells

摘要X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,以多器官自身免疫为特点,由FOXP3基因突变引起.该基因突变可致调节性T细胞发育、分化障碍和功能异常.调节性T细胞是具有免疫抑制功能的T细胞亚群,参与维持自身免疫稳态,其发育或功能异常可导致机体免疫稳态被打破而发生自身免疫.本文对IPEX临床特点、治疗和调节性T细胞的功能研究进展及与IPEX的关系进行阐述.

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中国糖尿病杂志

中国糖尿病杂志

2015年23卷6期

567-569页

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