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58例MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞性白血病临床分析

Clinical analysis of childhood acute lymphoblastic leukemia with MLL gene rearrangement

摘要目的 对58例混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的治疗结果进行分析,探讨影响无事件生存率(EFS)的因素.方法 以58例MLL融合基因阳性的ALL患儿为研究对象,对其治疗及预后进行回顾性分析,采用卡方检验对比治疗组及放弃组的临床特征,Kaplan-Meier方法进行生存分析,lon-rank方法进行组间比较,COX比例风险模型分析独立因素的影响.结果 58例患儿放弃治疗20例,依从治疗38例,总完全缓解(CR)率76%(29/38),其中MLL-AF4组CR率11% (1/9),非MLL-AF4组CR率97% (28/29),两组差异有显著性;总体3年EFS为(60.4±8.4)%,5年EFS为(45.7±9.8)%,MLL-AF4、MLL-AF9、dupMLL三组5年EFS分别为(11.1±10.5)%、(66.7±9.5)%、(75.0±15.8)%,差异有显著性.结论 MLL融合基因阳性ALL的预后与MLL融合基因类型有关,MLL-AF4阳性患儿较其它类型CR率低,预后差.

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