换一批异基因造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞综合征
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for the treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children
摘要目的 探索异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童噬血细胞综合征(HLH)的疗效及安全性.方法 回顾性分析2013年7月—2019年9月收治的26例HLH患儿进行allo-HSCT的临床资料.其中原发性HLH 14例,EB病毒相关HLH(EBV-HLH)12例.观察患儿的植入情况、移植物抗宿主病(GVHD)、感染等移植相关并发症及生存情况.结果 26例患儿中,24例顺利植活,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别为15(10～27)d和17(7～54)d.植活的24例患儿中,急性GVHD(aGVHD)发生率为63％(15/24),其中Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率为17％(4/24);慢性GVHD(cGVHD)发生率为21％(5/24).巨细胞病毒(CMV)再激活发生率高(20例,76.9％).中位随访74.5(69～142)个月,5年总生存率(OS)为69.2％.失访2例.死亡8例,原因主要为感染(4例)、弥漫性肺泡出血(3例)及毛细血管渗漏综合征(1例).结论 allo-HSCT是治愈儿童HLH的有效手段,但移植相关并发症,尤其是感染和GVHD,仍是影响患儿生存的主要挑战.优化移植前疾病控制、预处理方案及并发症管理是提高生存率的关键.
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关键词
儿童噬血细胞综合征异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病植入生存率Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosisAllogeneic hematopoietic stem cell transplantationGraft-versus-host diseaseEngraftmentSurvival rate
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1673-5323.2025.06.006
发布时间
2026-02-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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